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先天性高胆红素血症需要做哪些化验检查

发布时间: 2024-10-05 06:47

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先天性高胆红素血症需要做哪些化验检查?

1.胆囊显影良好,胆囊造影可无异常。

2.苯巴比妥试验苯巴比妥可诱导肝脏颗粒体葡萄糖醛酸转移酶的活性,促进非胆红素与葡萄糖醛酸的结合,降低血浆非胆红素的浓度。口服苯巴比妥2周,3次/d,每次60mg;服药后确定血浆胆红素浓度,大多数患者黄疸改善,间接血清胆红素显著下降,甚至达到正常;如UGT完全缺乏引起的黄疸是无效的。

先天性高胆红素血症需要做哪些化验检查

3.低热量饮食试验2~每天给予16743天kJ400kcal如果血浆间接胆红素值增加超过100%,或增加25.65μmol/L,有诊断意义。恢复正常饮食后12~24h,降低到基本水平。低热量饮食试验对本病的敏感性约为80%特异性几乎是100%。

4.给Gilbert间接胆红素标记在综合征患者示踪剂量中,并测量24h留在血浆中的百分数,Gilbert综合征患者的数值高于正常人。

先天性高胆红素血症需要做哪些化验检查

5.肝活检没有明显变化,偶尔会出现少量脂肪变化,偶尔会出现终末性肝血管周围的脂褐素样色素沉着。肝穿刺取活体组织,测量胆红素葡萄糖醛酸转移酶的活力,其活力明显低于正常人。电子显微镜检查显示,肝细胞内粗内质网及其蛋白质颗粒明显减少,滑内质网增加肥大。

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