自身免疫性溶血性贫血多数情况下可通过规范治疗实现临床治愈。治疗效果主要与疾病分型、治疗方案、并发症控制、患者依从性、个体差异等因素相关。
温抗体型对糖皮质激素反应良好,约80%患者可达到完全缓解;冷抗体型疗效相对较差,需联合免疫抑制剂治疗。继发于淋巴瘤等疾病的继发性患者需同时治疗原发病。
一线治疗采用泼尼松等糖皮质激素,二线治疗可选环磷酰胺、利妥昔单抗等免疫抑制剂。难治性病例需考虑脾切除术或造血干细胞移植,血浆置换适用于急性溶血发作。
严重贫血需输注洗涤红细胞,血栓风险高者需抗凝治疗。合并感染会加重溶血,需积极控制感染灶。长期使用免疫抑制剂需预防机会性感染。
规范用药和定期随访是关键,突然停药易导致复发。糖皮质激素需缓慢减量,减药期间需每周监测网织红细胞计数和血红蛋白水平。
儿童患者预后优于成人,老年患者易合并心血管并发症。基因检测发现CD59或CD55缺陷者可能进展为阵发性睡眠性血红蛋白尿症。
患者应保持均衡饮食,适量补充叶酸和维生素B12促进造血。避免剧烈运动诱发溶血危象,注意保暖防止冷抗体型发作。建议每3个月复查Coombs试验和血常规,育龄女性需在病情稳定期计划妊娠。出现酱油色尿或乏力加重需立即就医。
2021-12-15
2021-12-15
2021-12-15
2021-12-15
2021-12-15
2021-12-15
2021-12-15
2021-12-15
2021-12-15
2021-12-15