重型再生障碍性贫血通过规范治疗多数患者可获得长期生存。主要治疗方式包括免疫抑制治疗、造血干细胞移植、促造血治疗、支持治疗及中西医结合治疗。
抗胸腺细胞球蛋白联合环孢素是标准治疗方案,通过抑制异常免疫反应恢复造血功能。治疗有效率约60%-80%,需持续用药1-2年。可能出现血清病反应、肝肾毒性等副作用,需定期监测血药浓度。
年轻患者若有HLA相合同胞供者首选移植治疗,治愈率可达70%-90%。移植前需进行大剂量化疗清除异常免疫细胞,术后需长期服用免疫抑制剂预防移植物抗宿主病。年龄限制通常为50岁以下。
使用促红细胞生成素、粒细胞集落刺激因子等细胞因子刺激骨髓造血。适用于不适合移植或免疫抑制治疗的患者,可改善贫血和感染症状。需持续皮下注射,费用较高且不能根治疾病。
包括成分输血、抗感染治疗及出血预防。血小板低于10×10⁹/L需输注血小板,血红蛋白低于60g/L需输注红细胞。粒细胞缺乏期需预防性使用抗生素,出现发热立即进行血培养和广谱抗生素治疗。
中药复方如再障生血片、益血生胶囊可改善造血微环境,配合西医治疗能提高疗效。针灸选取足三里、血海等穴位调节免疫功能。需在正规中医院辨证施治,避免自行服用偏方。
患者需保持居住环境清洁,每日紫外线消毒房间,避免去人群密集场所。饮食选择高蛋白、高铁食物如瘦肉、动物肝脏、菠菜等,烹饪需彻底加热。进行太极拳、八段锦等低强度运动增强体质,避免剧烈运动导致出血。每月复查血常规,每3-6个月进行骨髓穿刺评估疗效。心理上需建立战胜疾病信心,加入病友互助团体获取支持。治疗期间出现持续发热、严重出血或血红蛋白急剧下降需立即就医。
2025-06-13
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